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"吸血鬼"真的存在!了解国际十大恐怖怪病之一--卟啉症

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gjf1992 发表于 2017-3-23 18:10:01 | 显示全部楼层 |阅读模式

从古老的欧洲传说到现在前一段时间红极一时的《暮光之城》,关于吸血鬼的故事总是让人觉得倍感神秘,他们或是被描述成无脑杀戮的恐怖怪物,或是被刻画为年轻俊美的优雅绅士,通过吸食血液来维持生命这一点无疑是统一的原则。他们面容苍白,牙齿尖利如狼,惧怕阳光,嗜饮鲜血......这神秘的“吸血鬼”可能是因为患了一种罕见的疾病--卟啉症


什么是卟啉症?

卟啉症又称血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。身患这种病症的人惧怕看到阳光,暴露在阳光下,会令他们的皮肤起水泡,很多人的皮肤就会感到疼痛和灼热。这种症状像吸血鬼一样,因此人们又称此病为吸血鬼症。目前全世界患这种罕见卟啉症的人不超过500人。

卟啉症是人体在合成血红素(简单说来,铁+卟啉=血红素)的生物过程中,某些酶异常导致合成过程受阻,从而使没有转化成血红素的卟啉(一种大分子化合物)在体内大量累积,造成细胞损伤。卟啉症可以是遗传的,也可以因外界刺激或其他因素而罹患此病。

古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人,当时,他把这种疾病看作一种血液病或肺病。直到1871年,德国伟大的生物化学家菲利克斯·霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年,B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”,从此这种怪病的名称得以确立。

1963年,英国医生李·艾里斯是第一位试图以科学的观点解释吸血鬼传说的人,并向英国皇家医学会提交一篇题为《论卟啉症和吸血鬼的病源》的论文,提出的理论把嗜血者和卟啉症联系在一起,认为吸血鬼是一种罕见的遗传疾病,患者体内的卟啉代谢异常,血液和尿中出现大量的卟啉,同时血红色素受到破坏。


卟啉症跟传说中的吸血鬼有哪些相似的地方?


1、嗜饮鲜血

吸血鬼当然是以“吸血”著称,传说中的吸血鬼总是嗜饮鲜血。

对于卟啉症患者,输血和血红素能够有效缓解症状,并且到现在依然是主流的治疗方法。血红素非常顽强,通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着,至少从理论上讲,古代的卟啉症患者可以通过吸食饮用鲜血来使自己感觉舒服一些,这可能是吸血鬼故事的起源。

2、惧怕阳光

传说中,吸血鬼接触到阳光时,皮肤就会溃烂,起水泡甚至燃烧,相传亚当与夏娃之子该隐,因为杀害兄弟,受到上帝惩罚,变为永生不死嗜血、惧怕阳光的怪物,也就是吸血鬼的祖先。

卟啉是一种光敏色素,它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性,不会对身体造成什么危害,但一旦接触阳光,就会转化为危险的毒素,吞噬人的肌肉和组织。因此,卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样,只能生活在黑暗里,不能见光。


3、厌恶大蒜

在大多数的吸血鬼传说中,大蒜和十字架一样,都被描绘为吸血鬼的克星。有趣的是,卟啉症患者也对大蒜深恶痛绝。原因简单,大蒜中的某些化学成分会恶化他们的病情,带来疼痛和其他症状。

4、面容苍白

关于吸血鬼的描述,总有“面色苍白”这样的形容词,就比如《暮光之城》中的爱德华,塑造的形象就是面无血色,冰冷而异于常人的。

绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血,这不仅因为他们通常只能生活在黑暗中,更重要的是,他们身体中的卟啉会影响造血功能,破坏血红素的生成。通常,卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。


5、牙齿尖利如狼

传说中的吸血鬼或许是为了更易于捕食,总是会有着锋利的牙齿,捕食到猎物可以毫不留情在脖颈上一口下去一招致命。

而对于卟啉症患者来说,卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素,主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈,使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。牙龈看上去总是血淋淋的,会让人看起来就像吸食过鲜血一样。


卟啉症的治疗

目前血卟啉病尚无特效药物治疗,急性期临床对症处理包括控制感染、控制心率、纠正水电解质平衡紊乱如低钠血症等,保证能量供应尤其是碳水化合物的补充,紧急情况或出现并发症时,只能根据病情表现给予相应解决措施,治疗十分艰难。


在努力寻求治疗血卟啉症的方法时,科学家认识到,卟啉不仅是一个治疗的对象,同时还是一个治疗的工具。如果将卟啉注射到诸如癌肿等的疾病组织内,它可以被光激活而破坏疾病组织。这种方法称为光动力疗法(PDT),它从上世纪70年代对肿瘤的束手无策发展成为今天可治疗多种恶性疾病的一种复杂而有效的手段,包括新近对黄斑变性和通常导致成年人失明的病理性近视的治疗,正在进行的研究还包括对冠状动脉疾病、艾滋病、自身免疫性疾病、移植排异和白血病等的开拓性治疗。

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患上吸血鬼症的人,身具红色的骨骼和尿液,黑褐色的牙齿,只能生活在黑暗中,需要补充血液增加血色素。

汉诺威王朝的第三代国王乔治三世自27岁起也患此病,一生中有5次大发作和多次轻度发作,发病时则痛苦不堪,甚至精神错乱,被誉为“疯子国王”。

据美国广播公司报道,美国宾夕法尼亚州5岁女孩卡西·克纳夫天生患有一种罕见的卟啉症。她一见阳光,身上就会起水泡,甚至连普通的灯光都会伤害她,所以卡西终日生活在黑暗中,而且像吸血鬼一样不时要输入血液补充血色素。


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